В доступной нам литературе не удалось найти патологоанатомических данных отдаленных последствий церебральной гипотонии. Здесь представлено описание такого наблюдения, завершившегося деменцией. Невропатолог А.Г.Глауров (6) отмечал развитие у больных гипотонической болезнью инсультов, которые вели к инвалидизации больных, но патанатомически прослежены не были. В 1981 г.(7) он называл такие состояния гипотонической энцефалопатией, ссылаясь лишь на наличие мелких кровоизлияний по типу диапедезных, "в патогенезе которых лежат нейрорефлекторные нарушения", опять же без патанатомической верификации.
М.М.Александровская (3) исследовала ряд острых и подострых, вторичных "гипотонических состояний", обнаружив дистоническое поражение капилляров и венул. Поскольку в нашем наблюдении обнаружен склероз микрососудов и капилляров мозга и не обнаружено ни одного из многих заболеваний, сопровождающихся гипотонией (14), мы склонны наш случай считать первичной гипотонией, или гипотонической болезнью; тем более, что помимо мозга имелось поражение сердца, не укладывающееся ни в какую другую патологию.
Гипотоническая болезнь признается далеко не всеми (1, 2, 11). Однако отечественная литература по "гипотоническим состояниям" за 1886-1970 гг. (4) однозначно указывает, что гипотония - клиническая реальность, с которой, к сожалению, мало считаются (2). В прозектуре гипотония и вовсе исчезает на фоне вездесущего "общего атеросклероза", а также недостаточного анамнеза. Психиатры много занимались гипотонией, но без отдаленного катамнеза.
Все это вынудило нас привести собственное наблюдение за случаем гипотонической болезни, завершившейся деменцией и аспирацией пищевых масс у ходячего больного, как непосредственной причины смерти.
Мужчина 56 лет, инженер-электронщик. Тетка по линии отца "впала в детство" в возрасте 65 лет. Со слов дочери (врач-невропатолог), страдал пониженным кровяным давлением и гипотермией. Увлекался волейболом (есть литература по гипотонии у спортсменов). По характеру был замкнутым, молчаливым, уравновешенным. Тяжело переживал службу сына-десантника в Афганистане и заболел после его возвращения (10). Появилось безразличие, безынициативность, отрешился от дел. На работе стал сонливым, сослуживцы вынуждены были его подменять. С осени 1988 г. стал обнаруживать расстройства памяти. Забывал, где что лежит, что нужно сделать, утратил привычные навыки. Дважды потерялся (один раз доехал до Калужской области, откуда был доставлен благодаря адресу в кармане).
В июне 1989 г. обследовался в 1-ой Градской больнице в неврологическом отделении, где его лечили церебролизином и ноотропилом. Стал более активным и подвижным. Проконсультирован психиатром и стационирован в Институт психиатрии.
Выглядит старше своих лет. На лице постоянная улыбка, благодушен. Сообщил, что у него плохая память. Не смог сказать года и числа. Сказал, что живет с мамой, ей 54 г., она молодая, а он "пожилой", хотя сам смущен этими сведениями. С трудом называл даты известных событий. Легко вычитал по 7 из 100. В беседе пассивен. В отделении правильно ориентирован, находит свою палату, опрятен, следит за собой. Поведение однообразное. О себе рассказать не может. Речь скудная, односложная. С окружающими не общается, однообразно ходит по отделению, пощелкивая пальцами или хлопая в ладоши. Удивился, узнав, что его переводят на инвалидность. Сказал, что может работать, хотя не смог назвать свою специальность и объяснить, что умеет делать.
Неврологически: зрачки равномерны, реакция живая, лицо симметрично, язык расположен медиально; рефлексы живые, равномерные, патологических нет, в позе Ромберга устойчив. Диагноз: "Атрофический процесс головного мозга" (8.08.1989).
Сосуды глазного дна не изменены.
Компьютерная томограмма (11.08.89): асимметричная внутренняя и наружная "атрофическая гидроцефалия", признаки выраженной центральной и корковой атрофии левого полушария большого мозга. Повторная КТ выявила увеличение наружной гидроцефалии и увеличение левого бокового желудочка мозга.
Заключение ЭЭГ исследования: грубых диффузных и очаговых нарушений не обнаружено. Регистрируются незначительные общемозговые изменения в виде снижения амплитуды биоритмики, на фоне которой отмечены явления легкой подкорковой ирритации, иррадиирующие преимущественно по областям правого полушария с легким акцентом в височных и теменно-затылочных областях (25.07.89).
Психолог отметил относительную сохранность гнозиса, праксиса и речевых функций. Психиатрические диагнозы: сенильная деменция, амнестический синдром; болезнь Пика, апатико-абулический синдром; апатический вариант болезни Альцгеймера.
Кровяное давление: 105/70; 130/80 (в истории болезни такие цифры отсутствуют, имеются в выписке); 120/70; 120/70 (с возрастом отмечается тенденция к росту КД). Пульс - 51.
Больной был помещен в психоневрологический интернат, где во время еды внезапно умер 2.04.1991. Клинический диагноз: болезнь Пика. Тромбоэмболия легочной артерии? Аспирация пищевых масс?
Вскрытие № 11/27-1991, от 3.04.1991. Труп пожилого, грузного мужчины, повышенного питания. Обильные трупные пятна и акроцианоз. Кровь в трупе жидкая. В глотке суховатые пищевые массы, с трудом извлеченные из гортани. Мозг весом 1440 грамм, все доли выражены отчетливо. Мягкие мозговые оболочки отечные, прозрачные. Извилины лобных полюсов атрофичны, остальные не изменены. Сосуды основания мозга с единичными, мелкими, белыми бляшками. Мозг дряблый, на разрезе с расширенными боковыми желудочками, которые спадаются (после недельной фиксации в растворе формалина, установлено, что левый боковой желудочек больше правого). Контуры серого и белого вещества всюду четкие. Сердце увеличено, покрыто жиром, вес 470 г. В передней нисходящей коронарной артерии - крупные, обособленные, белые бляшки, просвет широкий. Толщина левого желудочка до 1,5 см., мышца плотная, на разрезе красно-коричневая. Под плеврой - петехии, полнокровие ткани легких на разрезе. Печень - 3000 г., полнокровна. Селезенка - 200 г, капсула морщинистая. Почки - 340 г, капсула снимается легко, поверхность гладкая, ткань полнокровна. Надпочечники с тонкой, буровато-желтой корой.
Микроскопическое исследование. Легкие - резкое полнокровие, острая эмфизема, гофрированность стенок мелких бронхов. Сердце - среди несколько утолщенных мышечных волокон, с четкой исчерченностью в поляризованном свете, обнаружен очажок рыхлой лимфоидно-лейкоцитарной инфильтрации с примесью макрофагов, между которыми остатки мышечных волокон. Сосуды миокарда не изменены.
Мозг. Лептоменингс - изредка встречаются диапедезные кровоизлияния. Трабекулы ячеи М.А.Барона всюду тонкие. Сосуды с тонкими стенками, но поляризационно оптически пронизаны анизоторопными волокнами. Интрацеребральные сосуды малокровны, в отдельных венулах - стазы. Встречаются единичные диапедезные кровоизлияния (гипоталамус). Стенки артериальных сосудов не утолщены, пронизаны анизотропными волокнами. Местами, на границе серого и белого вещества в адвентиции встречаются скопления сидерофагов с гранулярным зеленым пигментом, среди которых встречаются тонкие анизотропные волоконца. Изредка в адвентиции отмечаются единичные лимфоциты. В части исследованных долей мозга, коре головного мозга встречаются капиллярные конволюты, но не отдельные, как обычно в сенильном мозге, а до 6 в поле зрения широкоформатного объектива малого увеличения микроскопа (Х 100), что значительно больше, чем даже при ревматизме мозга. Среди сосудистых профилей конволютов видны короткие анизотропные волоконца.
Сенильные бляшки не обнаружены, ни конго-красным по П.Диври, ни импрегнацией по Бильщовскому и Миайагава-Александровской. И только в отрезке прекапилляра заднего гипоталамуса обнаружен зеленый дихроизм отложения амилоида. В гиппокампе встретилось несколько альцгеймеровских нейрофибриллей поляризационно оптически зеленого цвета.
Цитоархитектоника коры головного мозга - неравномерное разряжение пирамидных нейронов, в которых преобладает гиперхроматоз, но встречаются и ишемические клетки с явлением импрегнации. Отложения липофусцина в нейронах умеренные. Местами отмечается дезориентация пирамидных нейронов в глубоких слоях коры. Никаких цитоплазматических и ядерных включений, ни эозинофильных, ни аргентофильных - не обнаружено.
Астроциты - отмечается гипертрофия и гиперплазия волокнистых форм. Микроглия немногочисленная, малоотросчатая. В заднем гипоталамусе - очаги олигодендроглиоза, со скудной примесью микроглиоцитов. Изменений эпендимы не обнаружено. Субэпендимально обычный волокнистый и клеточный глиоз. В белом веществе мозжечка криброзность.
Итак, основными изменениями мозга являются сосудистые, в виде: склероза микрососудов, с образованием капиллярных конволютов; гемосидероз адветиции микрососудов, как след диапедезных кровоизлияний. Атрофические изменения в коре головного мозга незначительны. Глиоз в заднем гипоталамусе может служить проявлением перенесенного в далеком прошлом диэнцефалита.
Без семейного анамнеза нозологический диагноз не был бы поставлен. Отмеченная в историях болезни гипотония, как обычно, была бы отнесена к последствиям психотропной терапии, т.е. к коду № 458, МКБ-9 (9). Только свидетельство дочери умершего, врача невропатолога, позволило отнести заболевание к "хронической, постоянной, идеопатической гипотонии" (458.1). Что касается гипотонической болезни, то выходит, что это прерогатива отечественной медицины, причем не единогласная: многие относят состояние к гипоталамическому синдрому (12). Но диэнцефальный синдром вовсе не всегда приводит к гипотонии, а может и к гипертонии. В том-то и трудность, что один "моносимптом" клинически абсолютно признан, а другой почему-то оказался сомнительным. Последнее, по видимому, и не подключило к нему патологоанатомов, без которых обоснованно говорить о нозологии гипотонической болезни вряд ли возможно.
Ни в психиатрической, ни тем более в неврологической литературе прямых указаний на возможность развития деменции в финале гипотонической болезни не содержится. В описанном случае говорить о постинсультном слабоумии невозможно, ни клинически, ни патологоанатомически. Остается лишь считать развитие деменции результатом капилляропатии и последующей ишемии. Строго говоря, и сенильная деменция - результат атрофии на почве амилоидной капилляропатии. Но на этом и кончается аналогия (логически не являющаяся доказательством...), поскольку количество сенильных бляшек и найденных в описанном случае конволютов в коре головного мозга - несопоставимо. Как, впрочем, несопоставимы и степень выраженности атрофического процесса, глубина деменции сенильной и в представленном наблюдении гипотонической энцефалопатии с деменцией.
В нашей верификации остается отбросить еще и гипотетическую "дегенерацию" (перерождение или вырождение...) в генезе деменции, если поставить вопрос: какую дегенерацию? А таковая-то и неизвестна. Приходится оставить клинические домыслы и остановиться на последствиях гипотонической болезни, возможно на почве перенесенного диэнцефалита.
[1] Лаборатория клинической нейроморфологии НИИ клинической психиатрии НЦПЗ РАМН (директор - проф. А.С.Тиганов).